دیشب همین موقع ها بود که می خواستم سریال پزشک دهکده را از شبکه یک سیما ببینم. قبل از شروع این سریال، تبلیغ یک سریال جدید، که به جای مجموعه اشک ها و لبخند ها قرار بود پخش شود، را دیدم. کلا تبلیغات معدود سریال هایی منو جذب می کنه. این یکی از همون سریال ها بود. خصوصا اینکه بازیگرانی نظیر ستاره اسکندری، حسن جوهرچی و پژمان بازغی هم در اون نقش آفرینی می کردنند. تعجبم از این بود که نمی دونستم منظور و هدف از انتخاب این نام برای این سریال چیه. راستی نام این مجموعه  فاکتور هشت است. به هر حال با شروع شدن سریال پزشک دهکده این موضوع از خاطرم رفت!

امشب هنگام کار با کامپیوتر برنامه InterVideo WinDVR را باز کردم. (برنامه کارت TVCapture) خیلی اتفاقی شبکه یک را آوردم و دیدم که اولین قسمت از سریال فاکتور هشت را داره میده و ستاره اسکندری در بازار سیاه دارو به دنبال فاکتور هشته. فهمیدم که احتمالا این فاکتور هشت یه جور دارو است (چه اسم عجیبی برای یک دارو!). خیلی کنجکاو شده بودم ببینم این فاکتور هشت چیه. به همین خاطر، همزمان که به دیالوگ های بازیگران این مجموعه گوش می دادم، به اینترنت متصل شدم و راجع به فاکتور هشت در سایت ویکی پدیای فارسی، جستجو کردم. من در دبیرستان رشته ریاضی خوندم و از خیلی چیزهایی که در اونجا نوشته شده بود سر در نیاوردم. شاید اگر رشتم تجربی بود اطلاعاتم راجع به این مساله بیشتر بود. به هر حال گزیده ای از مطالبی را که از جستجوهایم به دست آوردم (و البته فهمیدم) را در اینجا قرار میدهم. پیشنهاد میکنم که این مطلب را مطالعه کنید تا سطح اطلاعات علمی شما راجع به این بیماری بیشتر بشه.

جریان فاکتور هشت برمیگرده به بیماری هموفیلی. خود من تنها چیزی که از بیماری هموفیلی میدونستم این بود که اگر شخصی مبتلا به این بیماری باشد و قسمتی از بدنش آسیب ببیند و بریدگی ایجاد شود، خود در محل بریدگی منعقد نمیشود و خونریزی بند نمی آید. در واقع تنها تصورم از بیماری هموفیلی، ارتباط مستقیم آن با انعقاد خون بود. اما مطالب دیگر درباره این بیماری که به فاکتور هشت ارتباط دارد را نیز مطالعه کنید.

بیماری هموفیلی یک بیماری از ارثی و در واقع ژنتیکی است که در آن خون در محل بریده شده بند نمی‌آید و جز در موارد استثنایی این بیماری فقط در افراد مذکر دیده می‌شود. عارضه خونریزی در هموفیلی می‌تواند بسته به شدت اختلال ژنتیکی درجات مختلفی از نظر شدت داشته باشد. دو نوع هموفیلی وجود دارد. هموفیلی A و B. دلیل ارثی بودن این بیماری اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم ج؟نسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژنهای F8C و F9 ایجاد می‌شوند. جهشهای F8C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 8 (فاکتور هشت) و جهشهای ژن F9 باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی 11 (فاکتور یازده) می‌شوند. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است.

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان خوشبختانه نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در 85 درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره 8 است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است.تقریباً هیچگاه یک زن مبتلا به هموفیلی وجود نخواهد داشت زیرا لااقل یکی از کروموزومهای ج؟نسی او دارای ژنهای سالم خواهند بود. اگر یکی از کروموزومهای ج؟نسی زن معیوب باشد وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد. در نتیجه هموفیلی معمولاً بیماری مردان است.

علایم اولیه هموفیلی خونریزیهای طولانی پس از خراشهای کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزیهای کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزیهای دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد. اینگونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزیهای غیر منتظره‌ای در ماهیچه‌ها به وقوع بپیوندد.

اگر چه کار آزماییهای فعلی ژن درمانی بسیار امیدوار کننده به نظر می‌رسند، هیچ درمانی علاج دهنده‌ای بجز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد. هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود تقریباً تنها درمانی که واقعا موثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره 8 خالص است. قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا اولا این فاکتور فقط می‌تواند از خون انسان و آنهم فقط به مقادیر فوق‌العاده اندک بدست آورد. (بخش بولد شده یکی از مسال مهم مطرح شده در سریال است.) فاکتور 8 که به روش مهندسی ژنتیک تهیه شده برای مصرف انسانی در دسترس قرارگرفته است.

من خودم به شخصه بعد از خوندن مطالبی راجع به این بیماری تنم لرزید. خدا همه‏ی بیمار ها خصوصا بیمارهای مبتلا به هموفیلی را شفا بده. اطلاعات کاملتر راجع به این مطلب را در این لینک مشاهده کنید. در این لینک هم میتوانید مطالبی درباره مجموعه فاکتور هشت را ببینید.